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Saiba tudo sobre as doenças mieloproliferativas

  

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Esse grupo de doenças é constituído por cânceres raros do sangue que podem evoluir para outra neoplasia mais agressiva 

Esse grupo de doenças é constituído por cânceres raros do sangue que podem evoluir para outra neoplasia mais agressiva 

Por Natália Mancini

As doenças mieloproliferativas têm origem na medula óssea e acontecem quando as células-tronco maduras (adultas) sofrem mutações e passam a se proliferar descontroladamente. Isso faz com que as células doentes ocupem o lugar das  saudáveis, causando mielofibrose, policitemia vera (PV) ou trombocitemia essencial (TE). 

Por se tratar de doenças pouco conhecidas, é comum que existam algumas dúvidas e confusões sobre o tema. Por isso, vamos esclarecer o máximo possível do assunto!

As doenças mieloproliferativas são consideradas como câncer?

Drª. Jade Martins, residente no departamento de Transplante de Medula Óssea (TMO) do Hospital Albert Einstein, explica que sim!

Elas acontecem quando uma, ou mais células, sofrem mutações, se proliferam e ocupam o lugar das células saudáveis. E por essas doenças, principalmente a mielofibrose, poderem evoluir para uma leucemia, podemos falar que são câncer”.

Porém, ainda não se sabe o porquê dessas doenças se desenvolverem. Ou seja, ainda não foram identificados fatores de risco, então não existem métodos científicos de prevenção.

Como funciona o tratamento para essas doenças?

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Para essas duas doenças é preciso, inicialmente, avaliar o risco de trombose. Para isso, é verificado se o paciente já teve episódios prévios de trombose, se tem mais de 60 anos e, no caso da TE, se apresenta a mutação JAK2.

“É muito importante pontuar que outros fatores como hipertensão, diabete, colesterol alto, obesidade e tabagismo aumentam o risco de doenças cardiovasculares. Então, para quem tem PV ou TE, é essencial controlar e tratar essas condições cardiovasculares como parte do tratamento”, explica.

Conforme os riscos, sintomas e resultados do hemograma são feitos tratamentos com ácido acetilsalicílico (AAS), popularmente chamado de aspirina. Além desse medicamento, para a TE também são utilizados métodos para reduzir a quantidade de plaquetas no sangue. Enquanto que para a PV pode ser feita a sangria terapêutica, para reduzir o número de hematócrito, evitando as tromboses.

Já o tratamento da mielofibrose, é escolhido de acordo com o risco de transformação em leucemia. Os pacientes de alto risco podem ser encaminhados para transplante alogênico de medula óssea, pois só assim o risco seria eliminado. 

“Entretanto, é um procedimento complexo com efeitos colaterais e tóxicos que devem ser considerados na decisão terapêutica”, a Drª. contrapõe.  

Já para os pacientes considerados de baixo risco, existem outros tratamentos disponíveis. Como hidroxiureia e o ruxolutinibe, indicados em pacientes com baço aumentado e sintomas constitucionais. Por exemplo, febre, sudorese noturna, perda de peso. Caso o paciente não apresente os sintomas constitucionais, o paciente pode ser apenas observado.

O transplante de células tronco é uma opção de tratamento?

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“Os pacientes de mielofibrose de baixo risco e os com PV ou TE não têm indicação de transplante no primeiro momento. Os que têm indicação são os que apresentam mais risco de evolução da doença”, a Drª. Jade explica.

Para fazer o transplante alogênico, o paciente precisa, primeiramente, de um doador compatível, preferencialmente um irmão. Mas também pode ser um doador do banco ou alguém haploidêntico, isto é, metade compatível. Em seguida, é feito a coleta das células tronco do doador direto do sangue ou da medula óssea. 

O paciente é então submetido à quimioterapia de condicionamento que mata todas as células da medula óssea, mesmo as saudáveis. Esse procedimento é feito para preparar o organismo para receber as células saudáveis do doador e refazer a medula óssea.

A especialista conta que “além da químio, as células tronco do doador, que chamamos de enxerto, agem contra as células doentes para ajudar a eliminá-las”.

Quais os sintomas da mielofibrose?

30% dos pacientes não apresentam sintomas nos estágios iniciais desse câncer e, os que apresentam, são sinais comuns a outras doenças. Por isso o tempo para chegar ao diagnóstico correto pode ser longo.

“Sinais e sintomas como fadiga, perda de peso, sudorese noturna são sintomas inespecíficos. Entretanto, associados com palidez, sangramentos nas gengivas, manchas roxas pelo corpo e aumento do volume do abdome deve chamar a atenção para mielofibrose”, ressalta a médica.

O que é mielofibrose primária?

Costumamos chamar a mielofibrose de secundária quando temos uma evidência de que ela foi decorrente da evolução de TE ou PV prévias. Já na primária, não conseguimos encontrar essa associação”, diz a Drª.

Como a sangria funciona?

A sangria é tipo uma doação de sangue e é utilizada como forma de tratamento para a policitemia vera.

“É retirada mais ou menos a mesma quantidade de sangue que na doação. Entretanto, alguns pacientes que fazem sangria podem precisar de reposição de soro e o sangue é descartado”, diz a especialista.

Esse procedimento é feito dependendo do valor de hematócritos até que ele fique abaixo de 45. Por isso, a frequência pode variar de semanas a meses.

Mulheres que têm trombocitemia essencial precisam tomar algum cuidado para engravidar ou durante a gravidez?

Os que tem indicação são os que tem mais risco de evolução para leucemia agudaÉ preciso ter uma atenção a mais para a trombose já que tanto a doença quanto a gravidez aumentam o risco. Além disso, as pacientes da TE apresentam maior probabilidade de perda gestacional que a população geral.

Os pacientes das doenças mieloproliferativas precisam seguir alguma dieta?

Nenhuma específica, além de uma dieta balanceada e saudável”, finaliza a Drª. Jade Martins.

Para saber mais sobre a trombocitemia essencial, clique aqui

Para saber mais sobre a policitemia vera, clique aqui

Para saber mais sobre a mielofibrose, clique aqui

 

Trombocitemia essencial, plaquetas demais

Mielofibrose, um câncer silencioso

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