Linfomas raros

Última atualização em 29 de julho de 2021

Patologistas são essenciais para um diagnóstico rápido e, principalmente, preciso

Por Tatiane Mota

Somente em 2018, mais de 12 mil novos casos de linfomas serão descobertos no Brasil. Nos Estados Unidos, todos os anos mais de 60 mil pessoas recebem o diagnóstico da doença. Dividido em linfoma de Hodgkin e linfoma não-Hodgkin, este tipo de câncer pode atingir jovens e adultos, homens e mulheres, em diferentes subtipos e estadiamentos. Eles também podem ser:

Indolentes –  se desenvolvem ao longo dos anos, têm crescimento lento e, em alguns casos, é possível esperar e acompanhar a doença, sem dar início ao tratamento.

Agressivos – seu crescimento é acelerado e podem dobrar de tamanho em semanas. Por este motivo, exige tratamento imediato.

De acordo com o Dr. Jacques Tabacof, onco-hematologista do Centro Paulista de Oncologia, o linfoma é um câncer dos linfócitos, componentes do sistema imunológico do corpo.

“Nós temos linfócitos normais na medula óssea, no sangue, nos gânglios linfáticos, no baço, enfim, por todo o corpo. Eles exercem a função de vigilância e defesa do corpo contra bactérias, vírus, fungos e até contra outros tipos de câncer também. Esse arsenal tem muitos tipos de linfócitos: tem o linfócito B, o linfócito T, o linfócito mais maduro e o mais imaturo, e cada um destes, e de outros subtipos, podem sofrer alterações e gerar uma ‘família’, ou seja, série de clones, daquele primeiro linfócito que sofreu uma alteração. E por este motivo é que existem tantos tipos diferentes e que os patologistas são fundamentais para nos ajudar com o diagnóstico”, explica Dr. Jacques.

Os linfomas não-Hodgkin de células B são muito mais frequentes (85% dos casos). Já os linfomas não-Hodgkin de células T são mais raros (15% dos casos). E nesta matéria abordaremos justamente estes linfomas mais incomuns.

Linfoma de Célula T Linfoblástico

Mais comum em adolescentes ou adultos jovens, ele pode ser considerado um tipo de linfoma mas também um tipo de leucemia linfoide aguda (LLA), a depender do envolvimento da medula óssea.

As células T doentes, neste caso, sãos mais imaturas, e seu desenvolvimento começa geralmente pelo timo e também pode acontecer no mediastino, causando problemas respiratórios.

Embora tenha um crescimento rápido, quando diagnosticado precocemente as chances de cura com quimioterapia são altas.

Linfoma de Célula T Periférico

Ele se desenvolve a partir das células T mais maduras. É bastante raro e geralmente acomete pessoas acima dos 60 anos de idade. Os tipos mais comuns são:

• Linfoma Anaplásico de Grandes Células – Ele geralmente tem início nos linfonodos e pode se espalhar para a pele. Ele é dividido é Linfoma Anaplásico de Grandes Células Positivo, comum em jovens e altamente curável, e Linfoma Anaplásico de Grandes Células Negativo, mais comuns em idosos e com tratamento por meio de quimioterapia e radioterapia, também com boas respostas.
• Linfoma Cutâneo de Grandes Células Anaplásicas Primárias – Este tipo de linfoma acomete, na maior parte dos casos, a pele, mas outras partes do corpo também podem ser afetadas. 
• Linfoma de células T hepatoesplênicas – Ele tem início no fígado e baço e costuma afetar mais homens jovens.
• Linfoma de Células T Angioimunoblástico – Este tipo da doença acomete os linfonodos, afetando o baço ou o fígado. As erupções na pele também podem ser comuns.
• Linfoma Extranodal de Células “Natural Killer”/Célula T Nasal – Este é um tipo bastante raro da doença, que pode atingir as vias aéreas do paciente, como boca e garganta. Este tipo é bastante agressivo e como tratamento são utilizados esquemas de quimioterapia, associados à radioterapia
• Linfoma intestinal de Células T Associado a Enteropatia – O linfoma de células T associado a enteropatia é uma neoplasia rara, com origem nos linfócitos T intestinais intraepiteliais e que está frequentemente associado a doença celíaca (DC).

Linfoma de Célula T Cutâneo

• Micose Fungoide – Este tipo de linfoma surge na pele e costuma ter como um dos principais sintomas uma ou mais lesões avermelhadas, escamosas e avermelhadas, que causam muita coceira. Ela pode ser bastante incomodativa, mas com o início do tratamento, este sinal tende a passar. O tratamento irá depender do estadiamento do paciente – podem ser aplicados tratamentos na pele, como a pulsação de luz ultravioleta, mas a quimioterapia também é indicada.
• Síndrome de Sezary (SS) – Frequentemente é vista como uma forma avançada de micose fungoide, mas são doenças diferentes. Na SS, a maior parte da pele fica afetada com uma erupção vermelha e muito pruriginosa, que pode até parecer uma queimadura grave. Isso é chamado de eritrodermia generalizada. A pele é muitas vezes espessada. As células do linfoma, chamadas de células Sezary, podem ser encontradas no sangue (bem como nos gânglios linfáticos).
• Linfoma ligado ao vírus HTLV – É causado pela infecção do vírus HTLV e também pode causar lesões na pele, além de problemas ósseos. O tratamento dependerá de como o paciente tem respondido ao tratamento contra o HTLV, mas a quimioterapia será indicada.
• Linfoma subcutâneo de células T tipo paniculite – Bastante raro, ele invade as camadas mais profundas da pele. Geralmente, seu surgimento se dá na região das pernas, mas pode ocorrer em outras partes do corpo também. Seu crescimento costuma ser lento, mas tende a ter uma resposta positiva no tratamento.

 Sinais e sintomas

A depender da região em que o linfoma surgir, os sinais podem ser diferentes. No geral, os mais comuns são:

• Aumento dos gânglios linfáticos sem dor (carocinhos que, geralmente, aparecem na região do pescoço, virilha e axila)
• Tosse, dificuldade para respirar ou dor no peito
• Febre e perda de peso, sem motivo aparente
• Coceiras na pele
• Aumento do baço
• Suor noturno

Tratamento

As terapias de combate ao linfoma estão bem avançadas. Mas é fundamental lembrar que o diagnóstico precoce é essencial para que os pacientes apresentem bons resultados e cheguem até mesmo à cura da doença.

Os tratamentos disponíveis são:

• Quimioterapia

Cada caso é avaliado individualmente, mas este é um dos tratamentos mais comuns. Medicamentos extremamente potentes no combate ao câncer são utilizados com o objetivo de destruir, controlar ou inibir o crescimento das células doentes.

• Imunoterapia

As células cancerígenas são muito espertas e, por crescerem de forma rápida e descontrolada, podem enganar o sistema imunológico. Estes medicamentos ajudam o próprio sistema imunológico do paciente a combater as células com câncer. Eles são aplicados via intravenosa.

•  Radioterapia

É usada em alguns casos e geralmente junto à quimioterapia. Por meio de radiações ionizantes, ela destrói ou inibe o crescimento das células anormais que formam um tumor.

• Terapias tópicas

Para os linfomas de pele, é possível utilizar cremes e pomadas diretamente na região afetadas, além de medicamentos de uso intralesional (injeção do medicamento na lesão da pele). Os banhos de luz, por meio de fototerapia com ultravioleta-A ou ultravioleta-B também são opções.

Importante! Somente o médico é quem poderá dizer qual o seu tipo de linfoma e a melhor indicação de tratamento.