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Data de criação: 11 Abril 2016

Anemia Aplásica (ou aplástica)

Consultoria Dra. Érika Midori

A anemia aplásica, também chamada por anemia aplástica, é uma doença rara, autoimune e que pode ser adquirida ou hereditária, transmitida de pais para filhos, caracterizada pela redução das células sanguíneas no organismo. 

 

 

O que é Anemia Aplásica?

Consultoria Dra. Érika Midori

Antes de entender a anemia aplásica, é muito importante saber o que é e como funciona a medula óssea. E você já vai saber o porquê.

A medula óssea é o tecido encontrado no interior dos ossos, também conhecido popularmente por tutano. Sua função é produzir células tronco, ou seja, células jovens que têm a capacidade de se diferenciar em diversas linhagens celulares.

Em geral, as células tronco desenvolvem-se em três tipos:

· Glóbulos vermelhos - também conhecidos como hemácias, eles são chamados assim devido ao alto teor de hemoglobina, uma proteína avermelhada que contém ferro. A hemoglobina, por sua vez, capacita os glóbulos vermelhos a transportar oxigênio a todas as células do organismo.

· Glóbulos brancos - essas células são responsáveis por combater as infecções, destruindo diretamente as bactérias e vírus no sangue, além de produzirem globulinas, que fortalecem o sistema imunológico frente às doenças.

· Plaquetas - pequenas células que tomam parte no processo de coagulação sanguínea, pois se acumulam ao redor de uma lesão (cortes) e formam um “tampão” para interromper a perda de sangue.

A anemia aplásica é caracterizada pela destruição das células tronco, ou seja, dos glóbulos brancos, glóbulos vermelhos e também das plaquetas. Isso ocorre porque, por um defeito, o sistema imunológico, que protege o organismo contra vírus, infecções, dentre outros perigos, passa a atacar as células saudáveis também. Assim, a anemia aplásica é denominada uma doença autoimune.  

A doença afeta pessoas de todas as idades, etnias e sexo, mas é mais comum entre crianças, adolescentes e jovens adultos. 

 

 

Subtipos

Consultoria Dra. Érika Midori

A anemia aplásica pode se apresentar de duas maneiras:

 

· Anemia aplásica adquirida

Pode começar a qualquer momento da vida. A maior parte dos casos é considerada idiopática, ou seja, não há uma causa conhecida. É possível que a doença se apresente após procedimentos como radioterapia e quimioterapia, já que ambos destroem as células tronco. Também é possível que o uso de determinados medicamentos, exposição a substâncias químicas e a gravidez causem o surgimento da doença. 


 · Anemia aplásica hereditária

É transmitida de pais para filhos. Ela é mais comum que a anemia aplásica adquirida e é normalmente diagnosticada ainda na infância.

Muitas vezes – mas não sempre! – as pessoas que desenvolvem este tipo da doença têm outros problemas de saúde (anormalidades congênitas, por exemplo). Também há anemia aplásica hereditária ligada à redução excessiva das extremidades dos cromossomos, chamadas telómeros. Neste caso, os familiares do paciente poderão ter um histórico de anemia aplásica ou cicatrizes pulmonares ou hepáticas. Geralmente, esta situação é diagnosticada nos adultos. 

 

 

Sinais e Sintomas

Consultoria Dra. Érika Midori

A anemia aplásica afeta diversos tipos de células e por isso é possível que o paciente apresente diversos sintomas. Os mais comuns são:

  • Cansaço excessivo
  • Problemas de concentração
  • Falta de apetite e perda de peso sem motivo aparente
  • Palidez
  • Falta de ar
  • Ritmo cardíaco acelerado
  • Febre e infecções recorrentes
  • Aftas na boca
  • Hematomas e sangramentos (gengiva, nariz, boca)
  • Manchinhas vermelhas na pele (petéquias)

 

 

Classificação

Consultoria Dra. Érika Midori

A anemia aplásica pode ser classificada como:

  • Moderada – Por ter um número menor de células atingidas, o paciente pode apresentar poucos ou nenhum sintoma. Neste caso, o paciente precisará apenas de acompanhamento médico.
  • Grave – Neste caso, os pacientes apresentam números bastante inferiores aos normais de glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e plaquetas, o que exigirá um cuidado especial.
  • Muito grave – Assim como os pacientes graves, as células também estão abaixo dos valores normais, mas neste caso muito mais abaixo, causando o surgimento de sintomas mais graves e necessidade de tratamento urgente.

Além disso, um número reduzido de pessoas com anemia aplásica poderão desenvolver a síndrome mielodisplásica (mielodisplasia)  e mais de 10 em cada 100 pessoas com a doença também irão apresentar hemoglobinúria paroxística noturna (HPN)

 

 

Diagnóstico

Consultoria Dra. Érika Midori

Com o surgimento dos sintomas é importante que o paciente procure por um hematologista, médico responsável por tratar a anemia aplásica.

O primeiro passo que será dado pelo especialista é um levantamento do histórico clínico detalhado, para tentar entender o que vem causando os problemas de saúde.

O médico também irá pedir um hemograma (exame de sangue completo), para uma análise das células sanguíneas. Ao perceber as alterações celulares, será necessário realizar uma biópsia da medula óssea (com uma agulha é retirado um pedacinho do osso da bacia), ou um mielograma (com uma agulha, o médico aspira um pouco de sangue da medula óssea).

Tanto o material coletado para a biópsia da medula óssea, quanto para o mielograma, serão analisados em laboratório. Para se chegar ao diagnóstico de anemia aplásica, serão necessárias as análises:

Citometria de fluxo – com este exame, as proteínas das células são “rotuladas” com corantes e submetidas a um laser. Assim, será possível entender quais as células doentes.

FISH (Hibridização Fluorescente In Situ) – este exame dirige uma luz colorida para algumas partes específicas dos cromossomos ou genes, possibilitando que o especialista observe anomalias celulares.

 

 

Tratamento

Consultoria Dra. Érika Midori

O principal objetivo do tratamento da anemia aplásica consiste em aumentar o número de células saudáveis no sangue. O médico é o responsável por escolher a melhor opção a ser utilizada. São elas:

Transfusão de sangue

O objetivo é aumentar temporariamente os números de células sanguíneas. As transfusões de glóbulos vermelhos e plaquetas são as mais usadas, já que os glóbulos brancos têm um período de vida muito curto.

Como estas transfusões devem ser realizadas repetidas vezes, o paciente passa a apresentar acúmulo de ferro no organismo, em especial em órgãos como fígado e coração. Por isso, a quelação do ferro será necessária. Para a retirada do ferro são utilizados os medicamentos:

  • Deferasirox (Exjade ®) – comprimido que deve ser diluído em água e tomado uma vez ao dia.
  • Deferoxamina (Desferal®) – sua administração deve ser feita com uma bomba de infusão (injetável) ao longo de várias horas.
  • Deferiprona (Ferriprox®) – comprimido que, na maior parte dos casos, deve ser administrado três vezes ao dia.

Terapia imunossupressora

Sua finalidade é realizar a melhora na resposta imunológica do paciente, permitindo que as células da medula óssea se desenvolvam e se produzam em maior quantidade. Os medicamentos utilizados são:

Globulina anti-timócitos (ATG)

É um anticorpo que ajuda a destruir, especificamente, os linfócitos T (tipo de glóbulo branco, presente no sistema imunológico), que atacam as células tronco. Com isso, a medula fica mais fortalecida e preserva as células tronco. Sua administração é intravenosa e, na maior parte dos casos, é utilizada junto à ciclosporina. Dentre os efeitos colaterais mais comuns estão calafrios, febre e coceira.

Ciclosporina

Este medicamento impede que os linfócitos T se tornem ativos, fazendo com que as células tronco não sejam mais atacadas. Ela pode ser ingerida tanto em forma de líquido quanto comprimido. Como efeitos colaterais, o paciente pode apresentar pressão alta, lesões renais, inflamação do fígado e aumento de crescimento capilar.

Prednisona

Utilizado durante um período em dose elevada para também apresentar efeito imunossupressor.

Terapia de apoio

O medicamento Filgrastim será utilizado para aumento de glóbulos brancos.


Transplante de medula óssea

Também chamado por transplante de células tronco hematopoiéticas, esta também é uma importante alternativa para o tratamento da anemia aplásica. A opção realizada será o transplante alogênico, quando é necessário um doador 100% compatível. Acesse (colocar link do TMO alogênico do site Abrale) e veja como funciona.

 

Cuidados Especiais

Consultoria Dra. Érika Midori

A anemia aplásica pode exigir dos pacientes atenção redobrada para:

Viagens de avião e altitudes elevadas

Quanto mais alto estivermos, menos oxigênio teremos. Se o paciente apresentar anemia, pode sentir falta de ar, dores no peito e até mesmo ter hemorragias. Converse com o médico antes de planejar alguma viagem.

Gravidez

Embora a anemia aplásica não prejudique a fertilidade em homens e mulheres, a gravidez pode ser um risco para o bebê e para a mãe. Estudos mostram que algumas mulheres apresentam recidiva da doença durante a gestação, além dos perigos de hemorragias durante o parto.

Cirurgia

Realizar uma cirurgia pode ser arriscado, já que o paciente pode sofrer hemorragias. Por isso é fundamental sempre avisar a equipe médica sobre a existência da doença. Antes e durante o procedimento, podem ser necessárias transfusões de plaquetas.

 

Vivendo com Anemia Aplásica

Consultoria Dra. Érika Midori

Ser diagnosticado com anemia aplásica não é fácil e sabemos disso. Mas com os avanços no tratamento, o paciente tem acesso a tratamentos, que possibilitam bons resultados. 

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