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O QUE É MIELODISPLASIA? O que ela provoca?

A Síndrome Mielodisplásica parece anemia mas não é.

Síndromes Mielodisplásicas ou Mielodisplasias (SMD) são doenças que comprometem o sangue.


Entenda como medula óssea funciona.

A medula óssea é a responsável pela fabricação dos componentes do sangue: glóbulos vermelhos, encarregados pelo transporte de oxigênio no organismo; glóbulos brancos, que defendem o corpo das infecções; e as plaquetas, que evitam hemorragias. Ela é formada por células-tronco que dão origem a estes componentes.

Se o organismo está trabalhando normalmente, as células são lançadas na corrente sanguínea somente quando já estão maduras (adultas), e aptas para desempenhar as funções citadas. 


De repente: células anormais na medula óssea!

A mielodisplasia, também chamada por síndrome mielodisplásica, acontece devido a um transtorno da produção e amadurecimento dessas células. Os pacientes, que em sua maioria têm mais de 60 anos, apresentam uma falha de maturação das células-tronco, que sofrem uma mutação em seus genes e se desenvolvem de forma diferente, chegando à fase adulta de maneira deficiente.

Assim, a medula óssea pode ficar superpovoada de células jovens, conhecidas como blastos, que são incapazes de exercerem corretamente suas funções, comprometendo a produção de células saudáveis. 


A mielodisplasia acontece na infância?

Ela é muito rara em crianças, e representa menos de 5% de todas as neoplasias do sangue, em pacientes com idade inferior a 14 anos. As formas mais graves da doença podem levar a uma evolução para uma leucemia mieloide aguda, quando a medula óssea para por completo de produzir células saudáveis. Por isso é fundamental que o médico acompanhe o paciente de pertinho.

Quais são os sinais e sintomas da Mielodisplasia em crianças?

Os sinais podem ser comuns a outros problemas de saúde, portanto é preciso consultar um médico e relatar qual é a frequência destes sintomas, intensidade de cada um e fazer os exames que ele solicitar para se chegar a um diagnóstico.

  • Anemia
  • Fraqueza e cansaço
  • Palidez
  • Sangramentos espontâneos
  • Febre

IMPORTANTE: Se notar qualquer diferença física ou no comportamento da criança e/ou adolescente, procure um médico. No dia da consulta, fale sobre cada um dos sintomas, e também sobre os medicamentos dos quais fez uso. Tudo isso pode ajudar, e muito, na investigação.

Quais exames são utilizados para diagnosticar Mielodisplasia Infantil?

Hemograma Completo

O primeiro exame que pode apontar algum problema é o hemograma completo (exame de sangue). Nele, podem ser vistas as baixas taxas dos componentes do sangue – em especial os glóbulos vermelhos – o que já demonstra que algo não está normal no organismo.


Mielograma

O mielograma (retirada de uma pequena quantidade de sangue da medula óssea por meio de uma agulha) e a biópsia da medula (um pequeno fragmento do osso da bacia é retirado para avaliação) também são importantes para se checar o tamanho e o formato das células, incluindo o percentual de blastos (células imaturas). Caso a doença seja confirmada, estes exames sempre deverão ser feitos, para constatar se a mielodisplasia não evoluiu para a leucemia mieloide aguda.


Exames de Citogenética, Imunofenotipagem e FISH

O médico pode pedir ainda exames de citogenética, que avaliam os números dos cromossomos dessas células; imunofenotipagem, que poderá identificar com maior clareza as células alteradas; FISH (hibridação fluorescente in situ) muito específico, que também pode encontrar anormalidades em cromossomos; e imuno-histoquímica, para avaliar de perto as células doentes da medula.

**De todos estes exames, apenas o FISH não está disponível no Sistema Único de Saúde (SUS). A Abrale oferece gratuitamente Apoio Jurídico a todos os pacientes do Brasil. Se você está enfrentando alguma dificuldade em seu tratamento, não hesite em nos contatar!

Quais os tipos de Mielodisplasia (SMD) existentes?

Segundo a Organização Mundial de Saúde (OMS), a síndrome mielodisplásica se divide em sete categorias:

  • Citopenia Refratária com Displasia Unilinhagem (CRDU)
  • Anemia Refratária com Sideroblastos em Anel (ARSA)
  • Citopenia Refratária com Displasia Múltipla (CRDM)
  • Anemia Refratária com Excesso de Blastos-1 (AREB-1)
  • Anemia Refratária com Excesso de Blastos-2 (AREB-2)
  • Síndrome Mielodisplásica não Classificada (SMD-U)
  • Síndrome Mielodisplásica Associada à Deleção Isolada do braço longo de Cromossomo 5

Mielodisplasia infantil tem cura? Quais os Tratamentos disponíveis para Mielodisplasia (SMD) infantil?

Na fase inicial, a doença pode não necessitar de tratamento, mas sim apenas de acompanhamento médico. Porém, essa será uma decisão do especialista.

Conheça os principais tratamentos para a Síndrome Mielodisplásica (SMD) Infantil.


Transplante de medula óssea em crianças com Mielodisplasia

Também chamado de transplante de células-tronco hematopoéticas, é geralmente a primeira opção terapêutica para aqueles casos que necessitam de tratamento. Apenas com ele o paciente poderá alcançar a cura.

Para realizá-lo, serão analisadas algumas condições, como a idade e o estadiamento da doença. Caso o paciente seja um candidato, será indicado o transplante alogênico, quando há necessidade de um doador 100% compatível.


Terapias Biológicas em crianças com Mielodisplasia

Diferente da quimioterapia, essas terapias atuam de maneira distinta nas células, sendo menos tóxicas e com menos efeitos colaterais. Entre elas estão os agentes hipometilantes (cujos representantes dessa classe são a azacitidina e a decitabina).

A azacitidina ou a decitabina são consideradas drogas de primeira escolha em pacientes com mielodisplasia mais avançada que não candidatos a transplante de medula óssea, ou no preparo para o transplante de medula óssea. Diferentemente da quimioterapia, não há a queda do cabelo e os efeitos coletarias são mais brandos, permitindo uso continuado por mais tempo caso o paciente tenha benefício.

Nesta fase, o paciente pode ficar mais sujeito a apresentar infecções, devido à queda de imunidade. A febre é o aviso de que um processo infeccioso está começando, então fique atento e avise o médico imediatamente. Se for necessário, medicamentos serão administrados.

FIQUE ATENTO À HIGIENE E EVITE A INFECÇÃO! pequenos cuidados, como lavar as mãos das crianças com frequência, podem evitar que essas temidas infecções apareçam.

**Os dois primeiros medicamentos são aprovados pela Anvisa (Agência Nacional de Vigilância Sanitária), mas não são distribuídos gratuitamente pelo SUS (Sistema Único de Saúde).


Transfusão de Sangue em crianças com Mielodisplasia

Pode ser preciso realizar a transfusão de plaquetas para evitar ou controlar os sangramentos, ou transfusões de glóbulos vermelhos para o tratamento da anemia.

IMPORTANTE! Converse sempre com seu médico, questione sobre seu quadro, o tratamento e as respostas que está obtendo. Sinta-se à vontade para falar sobre tudo. E siga à risca os cuidados indicados pelo especialista, sempre.

Meu filho estava curado, mas a Mielodisplasia voltou!

O acompanhamento médico é essencial, ainda que o paciente esteja em remissão completa (quando a doença não consta mais nos exames).


Entenda o que fazer se a Síndrome Mielodisplásica (SMD) voltar.

Caso a recidiva ocorra, um novo ciclo de tratamento irá se iniciar, com doses mais altas de quimioterapia e até mesmo uma indicação de transplante de medula óssea. 


IMPORTANTE! Consulte sempre o especialista para ter respostas específicas ao seu caso.

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