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O que é Leucemia Mieloide Crônica infantil?

O que é Leucemia Mieloide Crônica infantil?

A leucemia mieloide crônica (LMC) é um tipo de câncer não hereditário que atinge apenas 4% das crianças e adolescentes.


Como a Leucemia Mieloide Crônica começa

Ainda não se sabe ao certo o motivo para o seu surgimento, mas os médicos afirmam que é uma doença adquirida, que não está presente no momento do nosso nascimento, e não é hereditária.

Ela acontece quando os glóbulos brancos já quase totalmente diferenciados dentro da medula óssea sofrem alterações e começam a se multiplicar de maneira desordenada. No caso da LMC o grupo doente é o mieloide, especificamente os granulócitos.

Por ser uma leucemia crônica, as células doentes são aquelas mais maduras. O crescimento rápido e desordenado dessas células faz com que o número total de glóbulos brancos seja bem elevado. Sua evolução é lenta, fazendo com que algumas vezes o diagnóstico seja feito em exames de rotina. Mas é fundamental que o diagnóstico seja precoce e o tratamento se inicie o quanto antes.


Qual a diferença entre a Leucemia Mieloide Crônica e as demais Leucemias?

A LMC se distingue dos outros tipos de leucemia pela presença de uma anormalidade genética nos glóbulos brancos, denominada cromossomo Philadelphia (Ph+). Os cromossomos das células humanas compreendem 22 pares (numerados de 1 a 22 e dois cromossomos sexuais), num total de 46 cromossomos. Nos pacientes com a doença, estudos mostraram que existe uma translocação (fusão de uma parte de um cromossomo em outro cromossomo) em dois cromossomos, os de número 9 e 22, caracterizando assim a leucemia mieloide crônica.


Leucemia Mieloide Crônica infantil tem cura?

100% de remissão no tratamento de LMC Infantil

Hoje, o tratamento possibilita a remissão completa (quando a leucemia não consta mais nos exames) na maior parte dos casos.

Sinais e sintomas da Leucemia Mieloide Crônica (LMC) em crianças

As crianças e adolescentes podem apresentar sinais como

  • Febre e infecções recorrentes, pois a doença se dá nos glóbulos brancos;
  • Aumento de nódulos linfáticos, baço e fígado;
  • Fadiga, fraqueza e palidez (devido à redução de glóbulos vermelhos);
  • Dor nos ossos;
  • Redução de peso;
  • Hematomas e sangramentos espontâneos, devido à baixa de plaquetas.

ATENÇÃO NOS CASOS DE: febre, dor óssea e palidez. Estes são os sintomas mais comuns na criança com leucemia aguda.

Quando procurar o médico para diagnóstico?

Ao perceber qualquer alteração física ou de comportamento na criança e/ou adolescente, procure um médico. O especialista neste tipo de leucemia é o onco-hematologista. No dia da consulta, conte ao médico sobre cada um dos sintomas. Isso pode ajudar, e muito, no momento do diagnóstico.

Exames para diagnosticar Leucemia Mieloide Aguda em crianças e adolescentes

Hemograma

O hemograma completo (exame de sangue) é o primeiro a ser pedido pelo médico e mostrará alterações na contagem de células – a doença provoca aumento / diminuição / números normais de glóbulos brancos, e também pode atingir os glóbulos vermelhos e as plaquetas.


Mielografia e Citogenética

O mielograma, quando uma gota de sangue da medula óssea é retirada por meio de uma agulha, será fundamental para a investigação das anormalidades registradas no hemograma. Em raros casos, o médico pode pedir uma biópsia da medula óssea, e um fragmento do osso da região lombar será retirado para avaliação em laboratório. A partir disso é que será constatada a leucemia.

O exame de citogenética, feito por meio de pequena amostra de sangue da medula óssea, irá analisar as alterações específicas das células doentes.


Imunofenotipagem

Já a imunofenotipagem, por sua vez, feita também com uma amostra de sangue da medula óssea, irá verificar as características das células.

O médico irá solicitar um estudo do líquido da espinha (líquor) para saber se existe células da leucemia no sistema nervoso central.  O aumento do baço e fígado, comum a alguns pacientes com LMA, devem ser analisados pelo exame físico e por meio de exames de imagens, como a ultrassonografia.

**Todos estes exames estão disponíveis no Sistema Único de Saúde. A Abrale oferece gratuitamente Apoio Jurídico a todos os pacientes do Brasil. Se você está enfrentando alguma dificuldade em seu tratamento, não hesite em nos contatar!


O Diagnóstico precoce da Leucemia Mieloide Aguda Infantil é ideal!

IMPORTANTE! Quanto antes a LMA for descoberta, melhor. O diagnóstico precoce fará toda a diferença na conquista por melhores resultados durante o tratamento.

Converse com o médico a respeito dos exames e procure tirar todas as suas dúvidas: como são feitos os procedimentos, se há algum risco, em quanto tempo saberá o resultado e o que mais quiser saber. É muito importante se sentir seguro!

Tratamento da Leucemia Mieloide Crônica (LMC) em crianças e adolescentes

O tratamento para a LMC está muito avançado e a maior parte dos pacientes conquista a remissão completa (quando não consta mais sinal da doença nos exames). O médico é quem decide qual a melhor opção terapêutica.


Inibidores para o tratamento de Leucemia Mieloide Crônica (LMC) em crianças

 Os chamados inibidores da tirosina quinase são uma grande revolução da ciência e hoje tornaram-se o tratamento padrão para este tipo de leucemia. Também chamados de terapia alvo, eles apresentam resultados cada vez mais promissores, pois combatem apenas as células doentes e proporcionam uma vida normal aos pacientes, com poucos (ou nenhum) efeitos colaterais.

O Imatinibe é um tratamento de primeira linha. Ele foi o primeiro medicamento alvo contra a tirosina quinase BCR-ABL, e hoje é o tratamento padrão para as crianças e adolescentes com LMC.

Efeitos Colaterias do Imatinibe na Leucemia Mieloide Crônica (LMC) em crianças

Ele é administrado via oral e costuma ser muito bem aceito, mas dentre os principais efeitos colaterais estão náuseas, diarreia, dor muscular e fadiga. Muitos medicamentos e até mesmo algumas frutas (como a laranja) podem interferir na ação do medicamento, por isso converse com seu médico. Este medicamento tem registro na Anvisa (Agência Nacional de Vigilância Sanitária) e é distribuído gratuitamente pelo SUS (Sistema Único de Saúde).

IMPORTANTE! É fundamental seguir com o tratamento ininterruptamente, e sempre ser acompanhado por um especialista. Você sabe a maneira correta de armazenar o seu medicamento?


Imunomodulador para o tratamento de crianças com Leucemia Mieloide Crônica (LMC)

Também chamado por modulador da resposta citogenética, o Interferon é opção para o tratamento da LMC. Essa é uma proteína existente em nosso organismo com o objetivo de combater doenças, e foram recriadas em laboratório com a mesma finalidade. São dois os tipos de Interferon existentes: o alfa e o beta. Para o tratamento da LMC, o alfa é o escolhido.

Efeitos Colateriais do Interferon em crianças com Leucemia Mieloide Crônica (LMC)

Este medicamento é administrado por via intramuscular e pode provocar efeitos colaterais como dores musculares, febre, dor de cabeça, fadiga, náuseas, vômitos.

O Interferon tem registro no Brasil e é distribuído gratuitamente pelo SUS (Sistema Único de Saúde).

A Abrale oferece gratuitamente Apoio Jurídico a todos os pacientes do Brasil. Se você está enfrentando alguma dificuldade em seu tratamento, não hesite em nos contatar!


Quimioterapia em crianças com Leucemia Mieloide Crônica (LMC)

Ela só será recomendada caso o paciente não responda bem ao inibidor de tirosina quinase. Este tratamento utiliza medicamentos extremamente potentes no combate ao câncer, como a Hidroxiureia, com o objetivo de destruir, controlar ou inibir o crescimento das células doentes. Outras drogas, como a Citarabina associada ao Interferon também podem ser utilizadas. Sua administração é feita em ciclos, com um período de tratamento, seguido por um período de descanso, para permitir ao corpo um momento de recuperação.

Efeitos Colaterais da Quimioterapia em crianças com Leucemia Mieloide Crônica (LMC)

Alguns efeitos colaterais podem surgir, como enjoo, diarreia, obstipação, alteração no paladar, boca seca, feridas na boca e dificuldade para engolir. Mas saiba que existem alternativas para amenizá-los. A nutrição é uma importante aliada na melhora de cada um deles, e por isso a Abrale fez uma seleção de alimentos que vão ajudar bastante neste momento.

Porque as crianças ficam vulneráveis às infecções durante a Quimioterapia?

A imunidade baixa, comum a esta fase do tratamento, pode facilitar o surgimento das infecções. A febre é o aviso de que um processo infeccioso está começando, então fique atento e avise o médico imediatamente. Se for necessário, medicamentos serão administrados.

FIQUE ATENTO À HIGIENE E EVITE A INFECÇÃO! pequenos cuidados, como lavar as mãos das crianças com frequência, podem evitar que essas temidas infecções apareçam.


Transplante de medula óssea em crianças com Leucemia Mieloide Crônica (LMC)

Também chamado por transplante de células-tronco hematopoéticas, é o único tratamento curativo da LMC, porém é necessário que os pacientes tenham doadores totalmente compatíveis.

O tipo de transplante indicado é o alogênico, ou seja, por meio de um doador 100% compatível.

Monitoramento de crianças com Leucemia Mieloide Crônica (LMC)

Como vimos em Tratamento, são diversas as opções para o tratamento da Leucemia Mieloide Crônica (LMC), e todas com resultados animadores. Monitorando o tratamento, através de exames você está colaborando com o tratamento.  Essa atitude é fundamental quando falamos sobre as leucemias crônicas. Para isso, diferentes exames são realizados, e cada um deles mostrará como o paciente está reagindo à terapêutica.


Hemograma

Um exame de sangue completo irá medir se os níveis de glóbulos brancos, glóbulos vermelhos e plaquetas voltaram ao normal. Essa melhora é chamada de resposta hematológica (RH). Na resposta hematológica completa (RHC), a contagem de leucócitos (um tipo de glóbulo branco) não está mais elevada, a contagem de plaquetas está normal e o paciente não tem anemia. Ela costuma acontecer após três meses de tratamento.


Exame citogenético

Por meio de uma amostra de sangue ou da medula óssea, ele detecta o cromossomo Philadelphia (Ph+). São dois os tipos de testes citogenéticos:

  • Cariótipo (com mielograma) – usado para identificar anormalidades cromossômicas em um pequeno número de células. Feito no 3º e 6º meses do tratamento e depois a cada 6 meses até atingir a resposta citogenética completa (RCC).
  • FISH (Hibridização In Situ por Fluorescência) – teste mais sensível, que pode detectar uma célula anormal em meio a 700 células normais.

A resposta citogenética completa (RCC) acontece quando nenhuma célula anormal com o cromossomo Ph+ é identificada. Ela pode durar por anos e deve ser controlada.


PCR

Abreviatura de reação em cadeia da polimerase, o PCR quantitativo é uma das principais ferramentas para o acompanhamento da doença. Ele é bastante sensível na detecção do BCR-ABL, gene causador da doença, pois amplia em pequenas quantidades de pedaços específicos o DNA deste gene.

Para se ter uma noção, por meio de uma amostra de sangue ou da medula óssea, o PCR pode encontrar aproximadamente uma célula anormal em meio a um milhão de células.

Ele deve ser realizado a cada três meses, e o objetivo é manter o BCR-ABL em níveis baixos ou o mais baixo possível.

A resposta molecular completa (RMC) é obtida quando o teste de PCR não revela evidência do gene BCR-ABL no sangue. Já a resposta molecular maior significa que a quantidade do gene no sangue é 1/1000 (ou menos) do que o esperado em alguém com leucemia mieloide crônica não tratada.

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