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ABL: Nome dado ao proto-oncogene humano, localizado no cromossomo 9, que sofre uma mutação através de uma translocação ocorrida nesse cromossomo e é a base da causa da leucemia mielóide crônica. Esse gene normalmente codifica uma proteína, uma enzima denominada tirosina quinase. Nas células dos pacientes com leucemia mielóide crônica, o gene ABL sofre uma mutação como resultado da translocação e fusão com o gene BCR no cromossomo 22. O gene fusionado codifica uma proteína tirosina quinase extremamente longa, que causa uma disfunção severa no controle do crescimento e na sobrevivência das células leucêmicas afetadas. O nome desse gene se baseia no sobrenome (Abelson) do cientista que o descreveu em ratos (veja também Cromossomo pH).
Acoplagem: É a coordenação normal entre os osteoblastos e os osteoclastos, para manter o equilíbrio entre a produção e a destruição óssea.
Aférese (Hemaférese): Processo de separação celular de certos componentes do sangue de um doador, que funciona através da circulação contínua de sangue de um doador através de um aparelho, retornando-o em seguida ao doador. Esse processo faz com que seja possível a separação celular dos elementos desejados de grandes volumes de sangue. Plaquetas, glóbulos vermelhos, glóbulos brancos ou plasma podem ser removidos separadamente. Essa técnica permite, por exemplo, a coleta de plaquetas de um único doador de número suficiente para uma transfusão (em vez de seis ou oito doadores diferentes); dessa forma, o receptor de plaquetas é exposto a um número menor de doadores ou pode receber plaquetas compatíveis com o HLA de um único doador com quem tenha laços de sangue. Essa técnica também é utilizada para remover células-tronco da circulação, de forma que essas possam ser congeladas, armazenadas e utilizadas posteriormente, no lugar de células-tronco da medula óssea, para um transplante.
A aférese pode ser utilizada para tratar pacientes com leucemia mielóide crônica através da remoção de glóbulos brancos em pacientes com altíssimas contagens dos mesmos (hiperceucocitose) e em pacientes no primeiro trimestre de gravidez, quando a quimioterapia pode causar danos ao feto.
Agentes Alquilantes: Agente quimioterápico tal como o pelphalan (Alkeran) e a ciclofosfamida (Genuxal). Alquilante se refere à forma com que esses agentes se ligam ao DNA das células do mieloma e bloqueiam a divisão celular.
Alopecia: Queda de cabelo. É um efeito colateral de algumas formas de quimioterapia intensiva. A radioterapia na região do couro cabeludo também resulta em queda de cabelo. Na maioria dos casos o cabelo cresce novamente quando o tratamento é interrompido ou diminui de intensidade.
Alorreatividade: Trata-se da reação de imunidade entre as células imunológicas de uma e outra pessoa. No transplante de células-tronco, essa reação imunológica pode ocorrer em duas direções porque, diferentemente do transplante de órgão sólido, o “órgão” doador contém muitos linfócitos e mais tarde as células-tronco do doador produzirão linfócitos.
Amiloidose: As cadeias leves de imunoglobinas (proteínas de Bence-Jones) são depositadas em tecidos e órgãos por todo o corpo. Isso é mais freqüente com as cadeias lambda do que com as cadeias kappa. Em pacientes com amiloidose, as proteínas da cadeia leve se ligam a tecidos tais como o coração, os nervos e o rim, em vez de serem excretadas pelos rins.
Anemia: Diminuição do número de glóbulos vermelhos e, conseqüentemente, da concentração da hemoglobina no sangue. Como resultado, a capacidade de transporte de oxigênio do sangue é diminuída. Quando severa, a anemia pode causar fisionomia pálida, fraqueza, fadiga e falta de fôlego após esforços.
Anemia Clonal: Termo que pode ser aplicado a manifestações da síndrome mielodisplásica para substituir as designações obsoletas “adquirida” e “refratária”. Os dois últimos termos não conotam a natureza neoplásica desses distúrbios, nem sua presença no espectro dos distúrbios mielóides leucêmicos ou clonais.
Anemia Refratária: Uma doença mielóide clonal que afeta a produção de hemácias na medula. Em alguns casos, as hemácias em desenvolvimento possuem um acúmulo anormal de grânulos de ferro ao redor do núcleo. Essas células são chamadas “sideroblastos anelados”. A anemia refratária (AR) e a anemia refratária com sideroblastos (ARSA) estão geralmente associadas a diminuições leves ou moderadas de leucócitos e plaquetas. Essas doenças também são chamadas de mielodisplasia.
Anemia Refratária com Excesso de Blastos (AREB e AREB-T): Uma doença mielóide clonal caracterizada pela anemia refratária na medula e no sangue, mas com mieloblastos evidentes da medula, e, às vezes, no sangue. A proporção de blastos na medula costuma ser entre 2 e 20%. A doença também é chamada de leucemia oligoblástica (baixa contagem de blastos). A doença é menos progressiva que a leucemia mielóide aguda, mas geralmente evolui para uma leucemia mais aguda.
Antibióticos: Drogas que matam ou interrompem o crescimento de células. São derivados de micróbios, principalmente bactérias ou fungos, e são utilizados principalmente para tratar doenças infecciosas. O exemplo clássico é a penicilina. Em alguns casos, os antibióticos podem ser utilizados como agentes anticâncer, como a antraciclina.
Anticoagulante: Droga que interfere com a capacidade de coagulação do sangue. Os dois antigoagulantes mais freqüentemente utilizados são a heparina (injetável) e a warfarina (Marevan), administrada oralmente em forma de comprimido.
Anticorpos: Proteínas produzidas pelos linfócitos B (principalmente por seus derivados, as células plasmáticas) como resposta a substâncias estranhas denominadas antígenos. Por exemplo, agentes infecciosos como vírus ou bactérias fazem com que os linfócitos produzam anticorpos contra os mesmos. Em alguns casos como no caso do vírus do sarampo) os anticorpos têm função protetora e impedem uma segunda infecção. Esses anticorpos podem ser utilizados para identificar células específicas e melhorar os métodos de classificação da leucemia ou do linfoma (veja Imunoglobulinas, Gamaglobulinas).
Antiemético: Droga para prevenir e aliviar náuseas e vômitos, efeitos colaterais freqüentes de algumas formas de quimioterapia.
Antígenos: Qualquer parte de uma molécula capaz de ser reconhecida pelo sistema imunológico. O sistema imunológico responde através da produção de anticorpos que se ligam ao antígeno.
Apoptose: Morte Celular Programada. Normalmente os genes da célula determinam a duração da vida da célula. Esses genes codificam as proteínas que determinam esse processo. Em algumas células sangüíneas cancerígenas, a morte rápida da célula pode impedir o desenvolvimento normal da célula e a morte muito lenta pode levar ao acúmulo de grande número de células anormais. O termo apoptose deriva do termo grego usado para folhas que caem, traçando uma analogia à morte das folhas em árvores caducas, que são repostas por novas folhas. Assim, as células mortas são repostas por células em um processo normal. Esse processo é cuidadosamente controlado para que se mantenha o número adequado de células em cada tecido em uma pessoa saudável.
Aspiração e Biópsia da Medula Óssea: Nesse procedimento, um pequeno volume de medula óssea é removido sob anestesia local do osso do quadril (pelve) ou osso do peito (esterno). As células da amostra são colocadas em uma lamínula de vidro, pigmentadas e examinadas no microscópio para identificar qualquer anormalidade nas células sangüíneas em desenvolvimento. As células da medula também podem ser usadas para imunofenotipar células e para estudar seus cromossomos. Uma biópsia trefina pode ser feita ao mesmo tempo. Nesse procedimento, um núcleo do osso contendo medula é removido com agulha especial. O espécime é tratado para amolecer o osso, fixado em conservante, cortado em fatias finas, pigmentado e examinado no microscópio.
Autossômico: Termo que se refere a qualquer dos cromossomos que não seja um dos dois cromossomos sexuais X e Y.
Abdome: A parte do corpo localizada entre o pulmão e a pélvis. Ele contem: estômago, figado, pâncreas, intestinos, vesícula biliar e outros órgãos.
Adenomegalia: Aumento de gánglio linfático. Pode ocorrer em qualquer região onde existam linfonodos, exemplo: axila, regiões cervical, inguinal ou mediastinal.
Anamnese: História colhida pelo médico sobre problemas de saúde do paciente.
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